พอร์ไฟเรีย แบบเฉียบพลัน
พอร์ไฟเรีย เป็นอาการผิดปกติในการผลิตฮีม Heme เป็นส่วนประกอบของเฮโมโกลบินเป็นโรคของระบบเมตาบอลิซึม ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนจากปอดไปยังทุกส่วนของร่างกาย การผลิตฮีมซึ่งเกิดขึ้นในไขกระดูกและตับนั้นเกี่ยวข้องกับเอ็นไซม์ที่แตกต่างกันถึง 8 ชนิด การขาดแคลนความบกพร่อง ของเอ็นไซม์เฉพาะเป็นตัวกำหนดชนิดของพอร์ไฟเรีย
สาเหตุของโรคพอร์ไฟเรีย
การเกิดความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของ porphyrin ในร่างกายของคุณ Porphyrins มีความจำเป็นสำหรับการทำงานของฮีโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดง ที่เชื่อมโยงกับพอร์ไฟริน ในการจับธาตุเหล็ก และนำออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ โดยอาการของผู้ป่วยแต่ละคนจะแตกต่างกันออกไปตามเอ็นไซม์
พอร์ไฟรินในระดับสูงอาจทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญได้ใน porphyria ผิวหนัง porphyrins จะสะสมในผิวหนังและเมื่อถูกแสงแดดจะทำให้เกิดอาการในโรคพอร์ไฟเรียเฉียบพลัน การสะสมตัวจะสร้างความเสียหายต่อระบบประสาท porphyria
อาการของโรคพอร์ไฟเรีย
ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทและผิวหนัง อาจมีอาการ ปวดท้องรุนแรง เจ็บหน้าอก ขาและหลัง หรือมีอาการท้องผูกท้องเสียด้วย อาจปวดกล้ามเนื้อ รู้สึกเสียวซ่า ชา อ่อนแรง มีการเปลี่ยนแปลงทางจิต วิตกกังวล สับสน ภาพหลอน มึนงง หรือหวาดระแวง porphyria บางชนิดมีทั้งอาการทางระบบประสาทและอาการทางผิวหนัง มีผื่นแดงเกิดขึ้นตามลำตัว อาการแสดงของ porphyria แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรง และมักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม อีกด้วย
การรักษาของโรคพอร์ไฟเรีย
จะเป็นการรักษาประคับประคองตามอาการว่ามีอาการความรุนแรงมากน้อยแค่ไหน แพทย์จะป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนโดยการฉีดยาเฮมิน การฉีดกลูโคสเข้าเส้นเลือดดำ หรือการรับประทานอาหารเสริม หากมีอาการใด ๆ ข้างต้นให้ไปพบแพทย์ทันที