พอร์ไฟเรีย แบบเฉียบพลัน

พอร์ไฟเรีย แบบเฉียบพลัน

พอร์ไฟเรีย เป็นอาการผิดปกติในการผลิตฮีม Heme เป็นส่วนประกอบของเฮโมโกลบินเป็นโรคของระบบเมตาบอลิซึม ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดงที่นำออกซิเจนจากปอดไปยังทุกส่วนของร่างกาย การผลิตฮีมซึ่งเกิดขึ้นในไขกระดูกและตับนั้นเกี่ยวข้องกับเอ็นไซม์ที่แตกต่างกันถึง 8 ชนิด การขาดแคลนความบกพร่อง ของเอ็นไซม์เฉพาะเป็นตัวกำหนดชนิดของพอร์ไฟเรีย

 

สาเหตุของโรคพอร์ไฟเรีย

การเกิดความผิดปกติที่เกิดจากการสะสมของ porphyrin ในร่างกายของคุณ Porphyrins มีความจำเป็นสำหรับการทำงานของฮีโมโกลบิน ซึ่งเป็นโปรตีนในเซลล์เม็ดเลือดแดง ที่เชื่อมโยงกับพอร์ไฟริน ในการจับธาตุเหล็ก และนำออกซิเจนไปยังอวัยวะและเนื้อเยื่อของคุณ โดยอาการของผู้ป่วยแต่ละคนจะแตกต่างกันออกไปตามเอ็นไซม์

พอร์ไฟรินในระดับสูงอาจทำให้เกิดปัญหาที่สำคัญได้ใน porphyria ผิวหนัง porphyrins จะสะสมในผิวหนังและเมื่อถูกแสงแดดจะทำให้เกิดอาการในโรคพอร์ไฟเรียเฉียบพลัน การสะสมตัวจะสร้างความเสียหายต่อระบบประสาท​ porphyria

อาการของโรคพอร์ไฟเรีย

ส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อระบบประสาทและผิวหนัง​ อาจมีอาการ​ ปวดท้องรุนแรง​ เจ็บหน้าอก ขาและหลัง หรือมีอาการท้องผูกท้องเสียด้วย  ​อาจ​ปวดกล้ามเนื้อ รู้สึกเสียวซ่า ชา อ่อนแรง​ มีการเปลี่ยนแปลงทางจิต วิตกกังวล สับสน ภาพหลอน มึนงง หรือหวาดระแวง​  porphyria บางชนิดมีทั้งอาการทางระบบประสาทและอาการทางผิวหนัง มีผื่นแดงเกิดขึ้นตามลำตัว​  อาการแสดงของ porphyria แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับความรุนแรง และมักได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม อีกด้วย

การรักษาของโรคพอร์ไฟเรีย

จะเป็นการรักษาประคับประคองตามอาการว่ามีอาการความรุนแรงมากน้อยแค่ไหน ​แพทย์จะ​ป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน​โดยการฉีดยาเฮมิน การฉีดกลูโคสเข้าเส้นเลือดดำ​ หรือการรับประทานอาหารเสริม​ หากมีอาการใด ๆ ข้างต้นให้ไปพบแพทย์ทันที

 

 

พอร์ไฟเรีย แบบเฉียบพลัน

พอร์ไฟเรีย แบบเฉียบพลัน

Leave a Comment

อีเมลของคุณจะไม่แสดงให้คนอื่นเห็น ช่องข้อมูลจำเป็นถูกทำเครื่องหมาย *